Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. По сосудам лимфатической системы циркулирует лимфа. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже
Лимфома появляется, как и любой рак, когда клетки тела, в данном случае лимфоциты, начинают бесконтрольно делиться. Размножаясь, клетки собираются в лимфоузлах или в тканях других органов и образуют опухоль.
Болезнь выделяется двумя основными типами:
У лимфом и ходжкинской лимфомы схожие симптомы, но они различаются поведением в организме, темпами распространения и реакцией на лечение. Исследуя злокачественные клетки под микроскопом, специалисты центра определят эти различия для постановки диагноза. Но в некоторых случаях может потребоваться сложный лабораторный тест для более точной дифференциальной диагностики.
Симптомы у лимфом могут быть разными от случая к случаю и зависят от разных факторов: расположение очага, размеров и распространенности опухоли. Проявление на ранних стадиях может сопровождаться припухлостями на шее, в паху или подмышках. В области других скоплений лимфотканей могут появляться дополнительные очаги, например в селезенке.
При лимфоме Ходжкина симптоматика может сильно отличаться, в зависимости от области поражения лимфоузлов. Такие признаки как боли в спине, а иногда и потливость, лихорадка, быстрая потеря веса являются характерными симптомами появления лимфомы Ходжкина при изолированном поражении забрюшинных узлов. При опухоли лимфатических узлов легочных тканей, появляется скопление жидкости в плевральных полостях.
По причине увеличения лимфатических узлов, которые сдавливают кровеносные сосуды и нервы могут появиться такие симптомы как чувство покалывания или онемения, отек верхних и нижних конечностей. При сдавливании желудка может появиться быстрое насыщение при приеме пищи.
Лимфогранулематоз возникает как опухоль лимфатической системы средостроения из-за неправильного развития B-лимфоцитов. Существуют разные причины появления опухоли, но достоверно выявлены такие как: инфицированные вирусом Эпштейна-Барр и наследственность.
Лимфома Ходжкина разделяется на 4 гистологических варианта по иммунно-морфологическим характеристикам:
По международной клинической классификации TNM лимфома делится на 4 стадии с подразделением на А и B стадии.
Ранние рецидивы могут возникнуть в первый же год после прохождения лечения, поздними называют рецидивы лимфомы Ходжкина, возникшие более чем через 12 месяцев после лечения. Такое подразделение по времени возникновения рецидива имеет значение в планировании дальнейшего лечения и прогнозирования результатов.
Установить диагноз «лимфома» можно исключительно после проведения гистологических исследований тканей, полученных в результате проведения биопсии лимфатического узла или опухоли. Методы постановки диагноза:
Диагноз считается достоверным, если в ходе гистологического исследования обнаружены специфические многоядерные клетки Штенберга.
На сегодняшний день у прошедших лечение пациентов выживаемость в течение 20 лет приближается к 90%, у пациентов с распространенными стадиями заболевания – около 60%. Исходя из этого, прогнозы у пациентов с локальными стадиями можно считать достаточно хорошими в современной медицине.
Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.
Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.
Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.
Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).
Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.
Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.
У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.
Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:
Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.
На ранних стадиях заболевания обычно применяется химиотерапия как самостоятельный метод лечения, либо в сочетании с лучевой терапией. В отдельных редких случаях для лечения лимфомы Ходжкина самостоятельно может применяться радиотерапия. В любом случае пациент должен обязательно проходить лечение в специализированном медицинском центре под наблюдением врачей-онкологов, радиологов и хирургов.
Лучевая терапия проводится с целью уничтожения злокачественных клеток лимфомы с минимальными побочными эффектами, что обеспечивает максимальные шансы на излечение от рака. Во время процедуры происходит облучение опухоли пучком рентгеновских лучей высокой энергии, поток высвобождается в области патологического очага. Гибель клеток рака происходит только при непосредственном воздействии излучения на них, находящиеся вне поля воздействия луча клетки не уничтожаются. Исходя из этого, лучевая терапия является методом местного лечения, в отличие от химиотерапии.
Постоянное улучшение методов лечения лимфомы Ходжкина сокращает риски развития долгосрочных осложнений. Исследования позволяют сделать основной упор на долю химиотерапии с одновременным снижением лучевой нагрузки на организм.
Для выработки высокоэнергетического внешнего излучения, способного проникнуть сквозь ткани и высвободить энергию в области злокачественной опухоли, используются специальные линейные ускорители. Онкологам-радиологам удается существенно снизить влияние побочных эффектов от радиотерапии при лечении лимфомы Ходжкина за счет современного оборудования и других передовых технологий.
Моделирование лучевой терапии при лимфоме Ходжкина является следующим этапом после первичной консультации пациента с онкологом-радиологом. Для проведения более точного лечения специалисты определяют нужные границы зон облучения и необходимые параметры предстоящей лучевой терапии. По сравнению с другими сеансами радиотерапии, когда происходит непосредственно облучение, этап моделирования занимает больше всего времени.
Во время процедуры пациент располагается на специальном столе, напоминающем кушетку КТ-сканера, который имеет возможность менять положение. Специальное оборудование, используемое для моделирования, имеет сходные с линейным ускорителем размеры и возможности перемещения вокруг стола. Однако оно предназначено для изучения области злокачественного новообразования, но не для рентгеновского облучения с целью лечения лимфомы.
Оценить анатомическое строение костной системы позволяет флюороскопия, которая проводится совместно с моделированием. А при использовании контрастного материала специалист может увидеть почки, кишечник, мочевой пузырь или пищевод.
Чтобы определить поля облучения, в процедурном кабинете периодически приглушается свет. Во время процедуры на кожу пациента могут наноситься временные отметки специальным маркером-фломастером. В процессе моделирования также участвуют несколько технологов и дозиметрист, в чьи задачи входит помощь онкологу-радиологу и подсчет необходимых параметров излучения.
По времени моделирование лучевой терапии может занимать от 15 до 60 минут, а порой и более, в зависимости от сложности конкретного случая лимфомы Ходжкина. Для отображения поля облучения после определения необходимых параметров излучения проводится рентгенография. Для того чтобы во время каждого сеанса специалист центра мог произвести точную настройку поля облучения, временные отметки на теле пациента заменяются на крошечные татуировки.
Комната для моделирования обычно располагается рядом с кабинетом, в котором будет проводиться непосредственно лечение. Разработанный в ходе моделирования план лучевой терапии переносится на компьютеры в процедурном кабинете и проверяется. Само лечение лимфомы Ходжкина лучевой терапией начинается после проверки онкологом-радиологом и технологом правильности расчетов и соответствия полей облучения назначенным параметрам радиотерапии.
Поля облучения, которые определяются в процессе моделирования.
Зона с лимфомой, включая прилегающие к опухоли лимфоузлы, всегда подвергается облучению лучевой терапией. Также на область расположения первичной опухоли может быть направлена дополнительная (бустерная) доза излучения.
Облучению подвергаются пораженные ходжкинской лимфомой ткани средостроения, лимфатические пути шеи и подмышечных впадин, а так же легочная ткань. Проводится для обработки участка с самой опухолью и распространенных путей оттока лимфы. Во время процедуры онкологу-радиологу необходимо максимально защитить чувствительные к облучению ткани легких и молочных желез.
Проводится при поражении лимфатических узлов нижних отделов позвоночника, расположенных с обеих сторон от аорты и паховой области.
Во времена, когда лучевая терапия являлась основным методом лечения лимфомы Ходжкина, проводилось удаление селезенки при ее поражении, а на область перевязанных кровеносных сосудов направлялись лучи. Проводилась лучевая терапия и без удаления органа, которая более актуальна с появлением эффективных вариантов комбинированной химиотерапии.
Классический курс лучевой терапии состоит из ежедневных сеансов облучения в течение 3-5 недель, с понедельника по пятницу. Во время сеанса пациент не испытывает никакого дискомфорта, а процедура идет всего несколько минут.
На протяжении всего курса лечения болезни Ходжкина не применяются обезболивающие препараты. Нужно лишь на время курса ограничить физическую активность, хотя многие пациенты продолжают работать во время прохождения радиотерапии. Тем не менее, важно не перетруждаться и контролировать свое самочувствие.
Радиотерапия при рецидиве лимфомы Ходжкина назначается с паллиативной целью, для снятия болевых симптомов и контроля. Но при локализованных рецидивах возможно применение лучевой терапии для воздействия на очаг опухоли переносимыми дозами излучения вплоть до излечения.
При неходжкинских лимфомах возможность использования облучения зависит от стадии и общего состояния здоровья больного. Радиотерапия использует воздействие ионизирующего излучения большой энергии для уничтожения злокачественной опухоли. Но у маленьких пациентов излучение может негативно сказаться на последующем развитии и росте.
Тотальное облучение лимфоидной ткани подразумевает обработку лимфатических образований по всему телу. Такой метод применяется на поздних стадиях у пациентов с распространенными, прогрессирующими видами заболевания и не применяется на ранних стадиях медленнорастущих опухолей.
Назначается тотальное облучение организма пациентам перед проведением высокодозовой химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток. При этом уничтожение злокачественных клеток опухоли обеспечивает рост и размножение клеток трансплантата. Профилактику отторжения пересаженных стволовых клеток в подобных случаях обеспечивает также лучевая терапия.
Благодаря участию врачей и пациентов в различных клинических исследованиях удалось достигнуть прогресса в лечении лимфомы Ходжкина. Эти исследования привели к использованию комбинированного химиолучевого лечения и более лучших методов проведения лучевой терапии.
Трехмерная конформная радиотерапия является многообещающим методом, который позволяет уменьшить воздействие излучения на здоровые ткани.
Компьютеризированные методики сканирования позволяют снизить лучевую нагрузку на здоровые клетки на целых 50% за счет подведения высоких доз излучения непосредственно к опухоли. Таких результатов удалось добиться благодаря возможности определения трехмерных контуров и размеров злокачественного новообразования.
Методы, используемые в лечении неходжкинсккой лимфомы:
В лечении лимфомы кожи на сегодня очень хорошие результаты приносит системное лечение. Наиболее распространено комплексное использование лучевой терапии и химиотерапии. Назначается тот или иной метод лечения, разумеется, в зависимости от конкретного случая распространения рака после тщательной диагностики.
Многие виды биологической терапии по-прежнему находятся на экспериментальной стадии, но уже теперь результаты научных исследований позволяют надеяться, что с помощью этого метода возможно будет лечить не только неходжкинскую лимфому, но и многие другие виды рака.