МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПАЦИЕНТ

Акустическая невринома (вестибулярная шваннома)

Акустическая невринома, также известная как вестибулярная шваннома, это нераковая и, как правило, медленно растущая опухоль, которая появляется на главном (преддверном) нерве, который идет от уха к мозгу. Ответвления этого нерва напрямую влияют на ваше чувство равновесия и слух, а давление от акустической невриномы может привести к потере слуха, звону в ухе и неустойчивости.

Акустическая невринома обычно возникает из шванновских клеток, покрывающих этот нерв, и растет медленно или не растет совсем. В редких случаях она может быстро вырасти и стать достаточно большой, начать давить на мозг и нарушать жизненно важные функции.

Методы лечения акустической невриномы включают регулярный мониторинг, облучение и удаление хирургическим путем.

Симптомы

Признаки и симптомы акустической невриномы часто неуловимы и могут развиваться на протяжении многих лет. Они обычно возникают из-за воздействия опухоли на слуховой и вестибулярный нервы. Давление опухоли на прилежащие нервы, контролирующие мышцы лица и чувствительность (лицевой и тройничный нервы), близлежащие кровеносные сосуды или структуры головного мозга также может создавать проблемы.

По мере роста опухоли увеличивается вероятность того, что она будет вызывать более заметные или тяжелые признаки и симптомы.

Типичные признаки и симптомы акустической невриномы включают следующее:

• Потеря слуха, обычно постепенная — хотя в некоторых случаях внезапная — и возникает только с одной стороны, или более выражена с одной стороны
• Звон (шум) в пораженном ухе
• Неустойчивость, потеря равновесия
• Головокружение (вертиго)
• Онемение лица и, очень редко, слабость или потеря подвижности мышц.

В редких случаях акустическая невринома может вырасти до таких размеров, что начнет давить на ствол мозга и будет представлять опасность для жизни.

Обратитесь к врачу, если вы заметили потерю слуха на одно ухо, звон в ухе, или если появились проблемы с равновесием.

Раннее диагностирование акустической невриномы может помочь предотвратить рост опухоли до такой степени, когда возникают серьезные последствия, такие как полная потеря слуха или опасное для жизни накопление жидкости в черепе.

Причины

Причиной акустических неврином, по-видимому, является сбой в работе гене хромосомы 22. Обычно этот ген продуцирует белок-супрессор опухолевого роста, который помогает контролировать рост шванновских клеток, покрывающих нервы.

Что вызывает сбои в работе гена не ясно, и в большинстве случаев акустической невриномы нет никакой идентифицируемой причины. Этот дефектный ген также наследуется при нейрофиброматозе 2 типа, редком заболевании, которое обычно включает рост опухолей на вестибулярных нервах с обеих сторон головы (билатеральные вестибулярные шванномы).

Факторы риска

Аутосомно-доминантный тип наследования

Нейрофиброматоз 2 типа

Единственный подтвержденный фактор риска акустической невриномы – наличие у одного из родителей редкого генетического заболевания – нейрофиброматоза 2 типа. Но нейрофиброматоз 2 типа является причиной только 5 процентов случаев акустической невриномы.

Отличительной характеристикой нейрофиброматоза 2 типа является развитие нераковых опухолей на вестибулярных нервах с обеих сторон головы, а также на других нервах.

Нейрофиброматоз 2 типа (NF2) известен как аутосомно-доминантное расстройство, что означает, что мутация может передаваться только одним родителем (доминирующий ген). У каждого ребенка родителя с таким расстройством шансы унаследовать это расстройство – 50-50.

Осложнения

Акустическая невринома может вызывать целый ряд постоянных осложнений, включая следующие:
• Потеря слуха
• Онемение лица и слабость
• Проблемы с равновесием
• Звон в ушах

Крупные опухоли могут давить на ствол головного мозга, мешая нормальному движению жидкости между головным мозгом и спинным мозгом (спинномозговая жидкость). В этом случае жидкость может накапливаться в голове (гидроцефалия), повышая давление в черепе.